Förderverein für HSP-Forschung e.V.

Über uns

Förderverein für HSP-Forschung

Der "Förderverein für HSP-Forschung e.V." ist eine Einrichtung, die sich ausschließlich der Entwicklung von Forschungsprojekten und der finanziellen Unterstützung von Projekten zu der seltenen Erkrankung HSP widmet. Er tritt im Rahmen der Interessengemeinschaft "Ge(h)n mit HSP" (http://hsp-hilfe.de/) in Erscheinung. Die folgenden Informationen wollen einen kurzen Überblick zur Erkrankung HSP und zum Förderverein für HSP-Forschung geben.

Was ist HSP
Medizinische Info zum leichten Verständnis
Geschichte der HSP
Leben mit der Erkrankung
Menge der Erkrankten

Was ist der Förderverein
Die Entstehung des Vereins
Die Verbindung des Vereins zu "Ge(h)n mit HSP"
Die Aufgaben des Vereins



Was ist HSP - Medizinische Info zum leichten Verständnis

HSP, oder im Langtext "Hereditäre Spastische Spinalparalyse", ist die Bezeichnung für eine seltene, ererbte, neurologische Erkrankung. Sie ruft eine Schädigung (=Degeneration) bestimmter Nervenfasern im Rückenmark (die sog. Pyramidenbahn) hervor, durch die die willkürlichen Bewegungen gesteuert werden.

HSP bezeichnet ein neurologisches Krankheitsbild, das
H – Hereditär, also erblich bedingt ist und dadurch eine Störung im
S – Spinalbereich (=Rückenmark) mit folgender Spastik erzeugt, die eine
P – Parese (=unvollständige Lähmung) verursacht.

Die vorherrschenden Symptome der HSP sind eine langsam fortschreitende (=progrediente) Spastik (=Zunahme der Muskelspannung) und Lähmungserscheinung (=Parese / Paralyse) der Bein- und der Hüftmuskulatur. Durch Forschungen an den menschlichen Genen sind bis Ende 2016 mehr als 80 Gene bekannt, die im Mutationsfall zu verschiedene Formen der HSP führen.

Bei den meisten Betroffenen beginnt die HSP im dritten Lebensjahrzehnt ihre Symptome zu zeigen. Es gibt aber auch Kinder, die bereits in jungen Jahren die HSP-Symptome zeigen. Die Erkrankung entwickelt sich so, dass das Laufen zunehmend ungelenker und schwieriger wird. Ursache dafür ist eine starke spastische Störung in der Beinmuskulatur. Sie entwickelt sich als Folge der Genmutation in den Nervenzellen im Rückenmark, die für die Bewegungssteuerung verantwortlich sind.

Die ständig fortschreitende Verschlechterung der Bewegungsfähigkeit ist das Kernproblem der HSP. Häufig sind die Erkrankten nach einiger Zeit gezwungen, den Rollstuhl zu nutzen. Neben diesem Hauptsymptom kennt die Erkrankung viele Zusatzsymptome, die jedoch nicht bei jedem Betroffenen auftreten. So können neben dem weitgehenden Verlust der Bewegungsfähigkeit auch die Arme und die Hände von der Erkrankung betroffen sein. Häufig wird von Problemen der Blasenfunktion (Inkontinenz oder Entleerungsstörung) berichtet. Zahlreiche HSP'ler klagen zudem über intensive Schmerzen an der Wirbelsäule und an den Beinmuskeln. Manchmal tritt auch eine Beeinträchtigung des Sehvermögens auf. Ebenfalls möglich ist eine Einschränkung des Sprachvermögens, so dass bereits Gespräche in der Familie oder mit Freunden schwierig werden. Weitere Krankheitszeichen wie kognitive Einschränkungen, Demenz oder Epilepsie kommen vereinzelt vor.


Was ist HSP - Geschichte der HSP

Häufig wird angenommen, dass genetisch bedingte Erkrankungen alle erst in den letzten Jahren entdeckt wurden. Diese Annahme ist jedoch bei der HSP nicht richtig. In den späten 1800ern beschrieb Prof. Dr. A. Strümpell, ein deutscher Nervenarzt (tätig in Heidelberg und in Leipzig) erstmals diese Erkrankung. Immer wieder wurde sie in den folgenden Jahrzehnten von Forschern thematisiert. Man unterteilte die HSP zur etwas besseren Bestimmung zwar in reine und komplizierte Formen, man kam aber bei Diagnose und Behandlung nicht wirklich weiter. Das hat sich erst in den letzten 30 Jahren verändert, seit Mediziner mit neuen Möglichkeiten in der Gendiagnostik und einem neuen Verständnis für Genetik zu einem wesentlich besseren Verständnis der Erkrankung kommen konnten. Seit wenigen Jahren sind neue Techniken zur Gendiagnostik verfügbar, die es den Ärzten nun ermöglichen, ihre Diagnosen mit einer größeren Erfolgschance stellen zu können.

Bis heute ist es aber noch nicht möglich, die HSP ursächlich zu behandeln. Alle bisher vorhandenen, therapeutischen Ansätze verfolgen ausschließlich das Ziel, die Krankheitszeichen zu lindern und ihre Auswirkungen auf das tägliche Leben der Betroffenen zu minimieren. Das zu verbessern ist eine Aufgabe, der sich der Förderverein für HSP-Forschung annimmt.


Was ist HSP - Leben mit der Erkrankung

Wie zuvor beschrieben beginnt die Krankheit meist im dritten Lebensjahrzehnt ihre Wirkung zu zeigen. Für die Betroffenen ist das der Zeitpunkt, zu dem sie ihre berufliche Ausbildung abgeschlossen haben und ihre Familien gegründet haben. Häufig sind im Zuge der Erkrankung das private und das berufliche Umfeld neu zu organisieren. Erlernte Berufe, die Bewegung erfordern, lassen sich nämlich nicht mehr ausführen. Das ist schnell einleuchtend, wenn man sich versucht vorzustellen, wie ein Zimmermann im Rollstuhl ein Dach aufschlagen soll. Familien müssen sehr eng zusammenrücken und müssen auch ihr privates Umfeld häufig komplett neu organisieren. Beispielsweise kann die Finanzierung der gerade erworbenen Eigentumswohnung nun unerwartet zu einem großen Problem werden.

Hinzu kommen die jetzt erforderlichen regelmäßigen Arztbesuche. Es gibt nämlich noch keine Möglichkeit die Entwicklungsgeschwindigkeit der HSP sicher vorherzusagen und eintretende weitere Symptome vorab zu benennen. Die Erkrankten können sich nicht auf die Entwicklung ihrer Krankheit einstellen. Jeder Arztbesuch ist mit der Frage verbunden, was sich verschlechtert hat und was an neuen Krankheitszeichen hinzugekommen ist. Das alles lässt sich bisher nur beobachten; es lässt sich noch nicht heilen.

Der private Freundes- und Bekanntenkreis muss komplett neu organisiert werden. Viele sportliche Aktivitäten, die jahrelang mit diesen Kreisen durchgeführt wurden, sind nun nicht mehr möglich. Allein die eingeschränkte Beweglichkeit und die ständige Gefahr zu stürzen machen beispielsweise das Wandern in den Bergen unmöglich. Sobald dann der Rollstuhl zum ständigen Begleiter wird, sind die gewohnten Aktivitäten im Bekanntenkreis weiter eingeschränkt. Auch Wintersport auf Skiern oder Sommersport wie Jogging werden unmöglich. Folglich müssen hier die Kreise zu Bekannten verändert und neu aufgebaut werden.


Was ist HSP - Menge der Erkrankten

Es wird geschätzt, dass die Erkrankung etwa 4.000 bis 8.000 Menschen in Deutschland betrifft. Diese Schätzung ist das Ergebnis von internationalen Studien, auf deren Grundlage die Bewertung für Deutschland vorgenommen wurde. Die Krankheit HSP kommt nämlich in allen Ländern der Welt vor. Sie zeigt in der Mengenverteilung zwar leichte regionale Unterschiede, die jedoch für die Berechnung die Gesamtmenge der Erkrankten unwesentlich sind. Mit solchen, guten statistischen Berechnungen ist die Menge der Betroffenen hinreichend genau beschreibbar. Es werden demnach

in Deutschland etwa 6.000 HSP-Erkrankte leben
in Europa etwa 55.000 HSP-Erkrankte leben
in der gesamten Welt etwa 520.000 HSP-Erkrankte leben

Diese Zahlen weisen aus, dass die HSP in allen Ländern der Welt vertreten ist. Das ist bei anderen genetisch bedingten Erkrankungen ganz anders. Beispielsweise hat die recht bekannte Erkrankung Mukoviszidose etwa 7.000 Erkrankte in Deutschland aber nur 70.000 Erkrankten weltweit.

Weitere Informationen zur Erkrankung HSP sind in den „Fragen und Antworten zur HSP“ zu finden, die über diese Internetseite aufrufbar sind. (siehe: http://hsp-hilfe.de/hsp/haeufige-fragen/)



Was ist der Förderverein - Die Entstehung des Vereins

Der Förderverein entstand anlässlich eines speziellen Förderprojektes, dessen Finanzierung gescheitert war. Dieses Projekt wollte die Grundlagen zu einer Therapieform legen, die bei etwa 20% bis 30% der an HSP-Erkrankten die Entwicklung der HSP-Symptome stoppen oder zumindest verlangsamen soll.

In Gesprächen mit HSP-Betroffenen stellten Mitglieder des Tübinger Forscherteams die unglückliche Finanzierungssituation dar. Die Erkrankten waren enttäuscht, dass die notwendige finanzielle Unterstützung nicht erreichbar war. In sehr intensiven Gesprächen im Kreis der Betroffen entstand dann die Idee das Projekt selbst zu finanzieren.

Die Folge war die Gründung eines Fördervereins. Der Verein ist im März 2013 mit Sitz in Hahnstätten (Rheinland-Pfalz) gegründet worden. Er erhielt den Namen "Förderverein für HSP-Forschung". Die Vereinssatzung ist über den folgenden Link einsehbar (siehe: http://hsp-hilfe.de/grundsaetzliches/satzung/). Die Beantragung des Zusatzes "e.V." (eingetragener Verein) erfolgte im Frühjahr 2016. Dem Antrag wurde seitens des Amtsgerichts umgehend entsprochen. Die Schwerpunkte des Vereins sind die Entwicklung von Forschungsprojekten sowie die Förderung solcher HSP-Projekte, die das Potential haben, den Betroffenen erkennbare Vorteile zu bieten. Nach der Gründung wurde vom zuständigen Finanzamt die Bescheinigung der Gemeinnützigkeit ausgestellt (siehe: http://hsp-hilfe.de/grundsaetzliches/finanzamt-freistellung/). Somit sind alle Spenden an den Verein steuerlich absetzbar.


Was ist der Förderverein - Die Verbindung des Vereins zu "Ge(h)n mit HSP"

Die Gründungsmitglieder sind alle in der Interessengemeinschaft "Ge(h)n mit HSP" (siehe: http://gehn-mit-hsp.de) aktiv tätig. Die Interessengemeinschaft engagiert sich mit ihren Mitgliedern für HSP-Erkrankte. Sie informiert zu sozialgesetzlichen Themen, veranstaltet Treffen und Info-Tage sowie Webinare und zeigt Entwicklungen in der HSP-Forschung und in der HSP-Behandlung auf. Die Gemeinschaft ist ein Zusammenschluss von HSP-Betroffenen. Sie hat weder den rechtlichen Status eines Vereins, noch den eines eingetragenen Vereins oder den einer Stiftung. Aus diesem Grund konnte sie nicht als Organisationseinheit für den Förderverein dienen.

Der Förderverein und die Interessengemeinschaft "Ge(h)n mit HSP" nutzen dieselbe Internetseite, um ihre Aktivitäten den HSP-Betroffenen näher zu bringen. So soll gleichzeitig die enge Verbundenheit beider Organisationen hervorgehoben werden.


Was ist der Förderverein - Die Aufgaben des Vereins

Der Verein befasst sich ausschließlich mit HSP-Forschungsprojekten. Alle Aktivitäten, die er unternimmt, dienen ausschließlich dem Ziel HSP-Forschungsprojekte zu initiieren, sowie dem Ziel Finanzmittel für solche Projekte zu gewinnen.

Den laufenden Stand der geförderten Projekte stellt er mit den jeweiligen Projektbeschreibungen, den Fortschrittsberichten sowie dem aktuellen Stand der gewonnenen Spenden auf seiner Internetseite (siehe: http://hsp-hilfe.de/foerderprojekte/laufende-projekte/) dar. Dort sind neben dem Projekt, um das hier in Betterplace um Spenden geworben wird, auch andere laufende Projekte dargestellt.